Hubungan Antara Kadar Hormon Testosteron dan 17-OH Progesteron terhadap Berbagai Tingkat Virilisasi pada Pasien Congenital Adrenal Hyperplasia

Abstract

Latar belakang : Congenital adrenal hyperplasia (CAH) merupakan kelainan yang diturunkan secara autosomal resesif dan ditandai oleh defisiensi enzim pada jalur steroidogenesis kelenjar adrenal. 17-OH progesteron yang berlebihan akibat defisiensi enzim pada CAH akan dikonversi menjadi androgen,salah satunya testosteron. Fungsi testosteron adalah virilisasi genitalia eksternal. Kelebihan androgen pada wanita (46,XX) intra uterin dan atau post natal mengakibatkan virilisasi genitalia eksternal sehingga menyebabkan ambigus genitalia. Tujuan : Mengetahui adanya hubungan antara kadar hormon testosteron dan 17-OH progesteron terhadap berbagai tingkat virilisasi pada pasien congenital adrenal hyperplasia. Subyek dan Metode : Penelitian analitik observasional dengan pendekatan crosssectional retrospektif tentang profil hormon androgen dan virilisasi genitalia eksternal dari 30 pasien CAH (semua pasien memiliki kariotip 46,XX) yang memeriksakan diri ke Tim Penyesuaian Kelamin, laboratorium Center for Biomedic Research (CEBIOR) Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro Semarang dari bulan Februari 2004 sampai Februari 2009. Hasil : Dari 30 sampel penelitian, 27 sampel (90%) memiliki profil hormon testosteron dan 17-OH progesteron yang sesuai profil hormonal pasien CAH. Satu sampel memiliki kadar testosteron rendah tetapi memiliki kadar 17-OH progesteron sangat tinggi dan menampakkan virilisasi prader 4. Kriteria prader sampel berkisar antara prader 1 sampai 4, sampel terbanyak tergolong dalam prader 2 (40%). Tidak terdapat hubungan yang bermakna antara kadar hormon testosteron dan 17-OH progesteron terhadap tingkat virilisasi sampel penelitian (p > 0,05). Kesimpulan : Kadar hormon testosteron dan 17-OH progesteron tidak memiliki hubungan terhadap berbagai tingkatan virilisasi genitalia eksternal pada pasien CAH.